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据介绍,人体正常情况下,全长的和切割的RIPK1并存,不会发生健康问题。在RIPK1发生突变的病人体内,全长的RIPK1蛋白比例提高,切割的RIPK1减少了。在对致病机制的研究中,科研人员发现膝盖道士 成龙体内的RIPK1蛋白在这个位点发生了氨基酸突变,使得原本应该被切割的它“毫发无损”,仍然处于全长蛋白状态,就像做了个整容术,“切割机”认不出来也就无从下手。

  “这种新型自身炎症性疾病的发病机制是一个恶性循环。”周青说,由于发生基因突变导致RIPK1蛋白无法被蛋白酶精准定位切割,这样一来,它就持续处于激活的状态,导致更多细胞的凋亡和坏死,细胞的凋亡与坏死可激活炎症因子的释放,增加的炎症因子又进一步促进了细胞的死亡。

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